| 1 |
Болезнь Рандю Ослера (Рандю Ослера Вебера), синдром Ослера, семейная геморрагическая телеангиэктазия, наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (виды аномалий сосудов), которые могут кровоточить. Названа болезнь по именам врачей, описавших ее в конце XIX — начале XX века. |
| 2 |
Передается заболевание Рандю—Ослера по аутосомно-доминантному типу; встречается у одного из 5000 человек. Клинический случай: Мальчик из Хорватии страдал бронхиальной астмой с шести лет. За полгода до госпитализации течение болезни значительно ухудшилось — приступы астмы стали плохо купироваться ранее назначенными препаратами. Затем пациент стал жаловаться на плохой аппетит и частые головные боли, начали нарастать одышка и цианоз. В связи с этим мальчика положили в терапевтическое отделение больницы.Маленький пациент жаловался на одышку при нагрузке и несколько обострений астмы, одно из которых завершилось госпитализацией в предыдущем месяце. |
| 3 |
При обострениях ребенку назначали системные кортикостероиды с постепенным снижением дозировки, впрочем, без уменьшения хронической гипоксии и других симптомов. С детства мальчик страдал атопическим дерматитом, в грудном возрасте была аллергия на коровье молоко, с трех лет беспокоили носовые кровотечения.В шесть лет ребенку диагностировали бронхиальную астму из за повторяющихся эпизодов хрипов и положительного бронхо-провокационного теста с физической нагрузкой. Кожная аллерго-проба показала чувствительность к домашнему пылевому клещу и травяной пыльце. После того как пациенту поставили диагноз «астма», его регулярно наблюдал детский пульмонолог. |
| 4 |
Последние два года заболевание протекало бессимптомно — без профилактики и назначения сильнодействующих препаратов.Когда мальчика привезли в больницу, его общее состояние характеризовалось как «средней степени тяжести»: одышка, кожа и видимые слизистые оболочки — бледные, до синюшности.Кроме того, над левым легким выслушивались прерывистые шумы, справа везикулярное дыхание было ослаблено. При осмотре врачи обнаружили две телеангиэктазии на левой щеке и дискретные телеангиэктазии на спине. |
| 5 |
При ультразвуковом исследовании сердца патологии не выявлено, легочной гипертензии нет.Для лечения этого случая болезни Рандю Ослера врачи приняли решение эмболизировать (избирательно закупорить) мальформации в легких с помощью спиралей из нержавеющей стали. Спирали вводили с помощью катетера через бедренную артерию. Диаметр спиралей был равен или на 10 % превышал диаметр артерий, питающих мальформации. После операции ток крови через АВМ прекратился. Пульсоксиметрия показала увеличение кислородной сатурации периферической крови с 92 % до 97 % непосредственно на воздухе. |
Комментарии